Esclerose lateral amiotrófica: novas possibilidades terapêuticas em um arcabouço fisiopatológico ainda em construção / Amyotrophic lateral sclerosis: new therapeutic possibilities in a pathophysiological framework still under construction

Introdução: A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é definida como uma doença neurológica progressiva e inexorável, com cerca de 80% dos casos de etiologia desconhecida. Novos medicamentos têm emergido no tratamento de doenças neurodegenerativas, inclusive na ELA, redesenhando o modelo fisiopatológico. Dentre eles, destacam-se o uso da: Edaravone, Vitamina K2, Serina, Metilcobalamina, Pirroloquinolina quinona (PQQ), Ubiquinol e Glutationa. Especificamente na ELA, alguns já foram validados em estudos randomizados-controlados. Metodologia: Atualização da literatura (PUBMED, Medline) sobre a utilização desses fármacos em doenças neurológicas degenerativas, com enfoque para a Doença do Neurônio Motor (DNM-ELA), nos idiomas Português, Inglês, Espanhol e Francês, compreendidos entre os anos de (2010-2017). Discussão: A associação desses medicamentos tem mostrado resultados positivos em inúmeras doenças neurológicas. Alguns, como, por exemplo, a Metilcobalamina e o Edaravone,exerceriam mecanismos de ação capazes de interferir no processo de depleção dos neurônios motores da ponta anterior e do feixe piramidal em pacientes com ELA. Conclusão: Seria precipitado concluir que o uso associado desses fármacos poderia modificar ou mesmo restaurar os danos às unidades motoras; entretanto, faz-se necessário destacar seus mecanismos de ação e potencial capacidade de intervir na evolução da doença, principalmente, a partir de estudos em modelos fisiopatológico que culminam na degeneração dos neurônios motores.(AU)

Introduction: Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) is defined as a progressive and inexorable neurological disease, with about 80% of cases of unknown etiology. New drugs have emerged in the treatment of neurodegenerative diseases, including ALS, redesigning the pathophysiological model. Among them, the use of: Edaravone, Vitamin K2, Serine, Methylcobalamin, Pyrroloquinoline quinone (PQQ), Ubiquinol and Glutathione are noteworthy. Specifically in ALS, some have been validated in randomized controlled trials. Methodology: Update of the literature (PUBMED, Medline) on the use of these drugs in degenerative neurological diseases, with a focus on Motor Neuron Disease (DNM-ELA) in the Portuguese, English, Spanish and French languages, of (2010-2017). Discussion: The association of these drugs has shown positive results in neurological diseases. Some, such as Methylcobalamin and Edaravone, would exert mechanisms of action capable of interfering in the process of depletion of the motor neurons of the anterior horn and pyramidal tracts in patients with ALS. Conclusion: It would be precipitate to conclude that the associated use of these drugs could modify or even restore damage to motor units; however, it is necessary to highlight its mechanisms of action and potential ability to intervene in the evolution of the disease, mainly from studies in pathophysiological models that culminate in the degeneration of motor neurons (AU)

Guillain-Barré syndrome: celebrating a century.

A hundred years ago, Guillain, Barré and Strohl described a syndrome with a predominant motor acute or subacute polyneuritis, albumin-cytologic dissociation in the cerebrospinal fluid, and a benign course. Before them, many other authors, such as Landry, Duménil, Osler, and Grainger Stewart had described similar cases although they had not performed lumbar punctures. In this work, we outline certain features of the beginning of this famous syndrome.

Guillain-Barré syndrome: celebrating a century / Síndrome de Guillain-Barré: celebração de um século

ABSTRACT A hundred years ago, Guillain, Barré and Strohl described a syndrome with a predominant motor acute or subacute polyneuritis, albumin-cytologic dissociation in the cerebrospinal fluid, and a benign course. Before them, many other authors, such as Landry, Duménil, Osler, and Grainger Stewart had described similar cases although they had not performed lumbar punctures. In this work, we outline certain features of the beginning of this famous syndrome.

RESUMO Há 100 anos três médicos franceses, Guillain, Barré e Strohl descreveram um tipo de polineuropatia aguda ou subaguda de predomínio motor com dissociação albumino-citológica no líquido cefalorraquiano e de evolução benigna. Antes destes, outros autores, como Landry, Duménil, Chomel, Osler e Grainger Stewart, estudaram casos similares, porém não realizaram punção lombar. Neste trabalho procuramos sintetizar alguns fatos importantes no início da descrição desta síndrome.

Augmented movement strategies for postural control in patients with spinocerebellar ataxia type 3: a case-control study / Estratégias aumentadas de movimento para controle postural em pacientes com ataxia espinocerebellar tipo 3: caso-controle

INTRODUCTION: This study investigated the movement strategies for postural control in patients with spinocerebellar ataxia type 3 (SCA3). METHODS: This case-control study enrolled 5 patients with SCA3 (aged 41 to 51 years) and 5 healthy participants group-matched by age, body mass and body height.Participants performed 3 trials lasting 30 s each of postural tasks characterized by: feet apart or together; eyes open or closed. Center of pressure (CoP) data was quantified using three-dimensional (3D: number of high-density and high-speed regions, average and maximal distances among regions), two-dimensional (2D: elliptical area, average velocity) and one-dimensional (1D: standard deviation, velocity) parameters. RESULTS: Analysis of variance revealed significant interaction effect between group*task for 1D (F12,238=3.496, p<0.001), 2D (F6,184=11.472, p<0.001), and 3D parameters (F12,238=2.543, p=0.004). Significant univariate effects for postural task were observed for all parameters, with higher body sway values under visual and biomechanical constraints, either separated or combined. CONCLUSIONS: Patients with SCA3 presented augmented movement strategiescompared with healthy subjects, characterized by increasing body sway under more demanding biomechanical and/ or visual constraints. Three-dimensional kinematic mapping revealed either random movement strategies or a unique movement strategy characterized by a stochastic CoP distribution, with high CoP speed to correct for large body sway deviations.

INTRODUÇÃO: Este estudo investigou as estratégias de movimento para controle postural em pacientes com ataxia espinocerebelar tipo 3 (SCA3). MÉTODOS: Este estudo de caso-controle incluiu cinco pacientes com SCA3 (idade 41 a 51 anos) e cinco participantes saudáveis, agrupados por idade, massa corporal e altura corporal. Os participantes realizaram três ensaios 30 s cada uma das tarefas posturais caracterizadas por: pés separados ou juntos; olhos abertos ou fechados. Os dados do centro de pressão (CoP) foram quantificados usando tridimensional (3D: número de alta densidade e alta velocidade regiões, distâncias médias e máximas entre regiões), bidimensional (2D: área elíptica, velocidade média) e unidimensional (1D: Desvio padrão, velocidade). RESULTADOS: Análise de variância Revelou um efeito de interação significativo entre a tarefa * grupo 1D (F12.238 = 3.496, p <0.001), 2D (F6.184 = 11.472, p <0.001) e os parâmetros 3D (F12,238 = 2,543, p = 0,004). Efeitos univariados significativos foram observados para todos os parâmetros, com maiores valores de balanço corporal sob restrições visuais e biomecânicas, separadas ou combinados. CONCLUSÕES: Os pacientes com SCA3 apresentaram estratégias de movimento comparadas com indivíduos saudáveis, aumentando o balanço do corpo sob condições biomecânicas e / ou restrições visuais. O mapeamento cinemático tridimensional revelou estratégias de movimento aleatório ou uma estratégia de movimento caracterizada por uma distribuição estocástica de CoP, com alta velocidade de correção para os grandes desvios.

Fraqueza muscular adquirida na UTI (ICU-AW): efeitos sistêmicos da eletroestimulação neuromuscular / Muscular weakness acquired in ICU (ICU-AW): effects of systemic neuromuscular electrical stimulation

Com os avanços tecnológicos alcançados atualmente na terapia intensiva e maior sobrevida dos pacientes, outros desafios têm surgido para os profissionais de saúde. Dentre alguns, destaca-se a fraqueza muscular adquirida na UTI (ICU-AW), caracterizada por paresia esquelética e respiratória dos músculos promovendo aumento nas taxas de mortalidade e comprometimento da qualidade de vida. Sua incidência varia de 30% a 60% e tem na síndrome da resposta inflamatória sistêmica (SIRS) e na disfunção de múltiplos órgãos (DMO) sua principal etiologia. Outros fatores de risco como a hiperglicemia, o uso de bloqueadores neuromusculares e sedativos, a imobilidade e a própria ventilação mecânica estão entre os mais comuns. Entre as medidas de combate à ICU-AW, está o conceito de mobilização precoce, bem como despertar diário e controle estreito da glicemia. Nesse contexto, a letroestimulação muscular apresenta-se como recurso de grande valia. Sua principal vantagem está no fato de poder ser empreendida independentemente da cooperação do paciente, e por ser capaz de gerar respostas musculares eficientes, bem como resultados satisfatórios na preservação da massa muscular, condicionamento físico e funcionalidade dos que usam essa ferramenta. Desfechos interessantes têm sido observados em diversos perfis de pacientes, como os de doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) e traumatismo raquimedular (TRM). No paciente crítico, seu uso tem mostrado redução nos tempos de ventilação mecânica (VM), internação na UTI e maior funcionalidade dos pacientes. A relevância dos efeitos sistêmicos e metabólicos provenientes da eletroestimulação neuromuscular (ENM) tem sido a base para os estudos nos pacientes críticos. Portanto, a ICU-AW é uma realidade no cenário da terapia intensiva e sua prevenção tem dado margem à aparição de novas propostas e ferramentas na prevenção dessas complicações.

With technological advances currently achieved in intensive care and increased patient survival, other challenges have emerged to health professionals. Among some, there is acquired weakness in the ICU (ICU-AW), characterized by skeletal and respiratory muscle paresis promoting an increase in mortality and impaired quality of life. The range of occurrence is 30% to 60% of critically ill patients, and systemic inflammatory response syndrome (SIRS) and multiple organ dysfunction (MOD) are is the main etiology. Other risk factors such as hyperglycemia, the use of neuromuscular blockers and sedatives, immobility and mechanical ventilation are among the most common. Preventing ICU-AW is the concept of early mobilization and daily awakening and tight control of blood glucose. In this context, muscle electrostimulation appears as a great resource. This can be used undertaken regardless of the cooperation of the patient, and be able to generate efficient muscle responses showing satisfactory results in the preservation of muscle mass, physical fitness and functionality of using this tool. Interesting outcomes have been observed in several profiles of patients, such as chronic obstructive pulmonary disease (COPD) and spinal cord injury (SCI). In critically ill patients, its use has shown reduction in mechanical ventilation (MV) days, ICU length and increased functionality of patients. The relevance of the systemic and metabolic effects from the electrostimulation neuromuscular (NMES) has been the basis for studies in critically ill patients. The refore, the ICU-AW is a reality in the setting of intensive care and prevention has given rise to appearance of new proposals and tools in preventing these complications.

Limitações do uso de órteses tornozelo-pé na doença de Charcot-Marie-Tooth: estudo de caso / Limitations of ankle-foot-orthosis use in Charcot-Marie-Tooth disease: a case study

A paresia distal crural, muito marcante nos pacientes com doença de Charcot-Marie-Tooth (CMT), provoca inúmeras alterações nos padrõesda marcha. Vários recursos de reabilitação têm sido propostos para gerenciar os problemas de deambulação, entre eles a utilização de órteses tornozelo-pé (OTP). O objetivo deste trabalho foi analisar efeitos imediatos do uso de OTP na cinemática da marcha e nos parâmetros estabilométricos em paciente com CMT. Buscou-se avaliar: o equilíbrio e a marcha, por meio da Escala de Avaliação da Mobilidade Orientada pelo Desempenho (POMA); a cinemática da marcha, com o sistema Qualisys Track Manager (QTM); e a estabilometria, utilizando a plataforma de força. As avaliações foram realizadas antes e durante o uso de OTP. Observou-se declínio na escala POMA durante o uso da OTP de 11%. Na cinemática da marcha, verificou-se decréscimo na velocidade e comprimento da passada, assim comoaumento na duração dela. Na estabilometria, observou-se aumento na velocidade médio-lateral e na velocidade média na condição sem restrição visual, e aumento em todos os parâmetros de velocidade e deslocamento na condição com restrição visual durante o uso da OTP. O paciente avaliado não apresentou melhoras imediatas com aplicação de OTP, fato justificado pela presença de contraturas e tempo de evolução da doença. A prescrição de órteses na CMT deve respeitar as particularidades do paciente e a forma de apresentação da patologia.

The distal crural weakness, very striking in patients with Charcot-Marie-Tooth disease (CMT), causes gait impairment. Several rehabilitationapproaches have been proposed to manage the ambulation problems, among them, the use of ankle-foot orthosis (AFO). The objective of this study is to analyze the immediate effects of using AFO in the gait kinematic and stabilometric parameters in a patient with CMT. We evaluated the balance and the gait using Performance Oriented Mobility Assessment (POMA) Scale, gait kinematics using the Qualisys Track Manager (QTM) system and stabilometry, using a force platform. The evaluations were performed before and during the use of AFO. A decreasing of POMA scores was observed when the patient used AFO (11%). In the gait kinematic a decrease was verified in the speed gait and step length, as an increase in the time. In the stabilometry was observed an increase in the mediolateral velocity and average velocity in the condition without visual restrictionand an increase in all parameters of velocity and displacement in thecondition with visual restriction during the use of the AFO. The assessedpatient didn?t present immediate improvement with the AFO due to contractures presented and the time of the disease course. Prescription of orthosis in the CMT should respect the patient?s particularities and the clinical manifestations, and the way the pathology is presented.

Inicio de neuropatía tardía en pacientes de lepra dados de alta del tratamiento: ¿No todo está causado por las reacciones? / No disponible

Objetivos: Evaluar las características clínicas neruofisiológicas e histológicas de los casos con neuropatía posterior a completar el tratamiento para la lepra, donde las biopsias revelaron cambios inflamatorios. Pacientes y métodos: Siete pacientes fueron evaluados por un solo neurólogo. En todos los pacientes se obtuvo una electro neuromiografía y biopsia del nervio periférico. Resultados: la edad media era de 50.6 años. El intervalo de tiempo desde la liberación del tratamiento e inicio de síntomas variaba entre 1 y 12 años (media 6.6 años). Los síntomas sensitivos constituyen la principal queja de los afectados, incluyendo dolor (71%) y parestesia (71%). El 51% de los casos presentó debilidad muscular y el 43% de los individuos atrofia muscular. El engrosamiento neural periférico estaba presente en todos los pacientes. Los estudios neurofisiológicos revelaron procesos inflamatorios con fibrosis del endoneuro, perineuro y epineuro y pérdida total o parcial de fibras. La tinción de Wade no detectó ningún bacilo. El tratamiento con corticoesteroides proporcionó algún alivio. Conclusión: Después de finalizar el tratamiento, los pacientes de lepra pueden desarrollar de forma insidiosa síntomas progresivos en los nervios periféricos que no constituyen totalmente el criterio para una recidiva o leprorreacción. Los síntomas sensoriales predominan y el engrosamiento neural periférico constituye un hallazgo importante. Nosotros sospechamos que estos síntomas de presentación tardía son secundarios a procesos crónicos inmunológicamente mediados en respuesta a antígenos de M. leprae (AU)

Objectives: To evaluate the clinical, neurophysiological and histological features of cases of neuropathy developing after completion of antileprosy treatment, where-biopsy showed inflammatory changes. Patients and Methods: Seven patients were evaluated by a single neurologist. Electroneuro-myography and peripheral nerve biopsy were performed in all patients. Results: Median age was 50-6years. Time form release from treatment and onset of symptoms ranged from 1 to 12 years (median of 6-6 years). Sensory symptoms were the most common complaint, incluiding pain (71%) and paresthesiae (71%) Muscle weakness was found in 51% and muscle atrophy in 43% of the subjects. Peripheral sensory-motor polyneuropathy and multiple mono-neuropath. Nerve bipsy showed inflammatory processes with fibrosis of endoneurium, perineurium and epineurium and total or partiar loss of fibres. No bacilli were detected with Wade staning. Patients treated with corticosteroids had some relief of symptoms. Conclusion: After release from treatment, leprosy patients may insidiously develop progressive peripheral nerve symptoms not fulfilling criteria for relapse or leprosy reactions. Sensory symptoms predominate and peripheral nerve thickening is an inmportant finding. We speculate that these late onset symptoms are secondary to chronic immune-mediated processes in response to antigens of M. Leprae (AU)

Familial adult spinal muscular atrophy associated with the VAPB gene: report of 42 cases in Brazil.

Familial spinal muscular atrophy (FSMA) associated with the vesicle-associated membrane protein-associated protein B (VAPB) gene is a rare autosomal dominant disease with late onset and slow progression. We studied 10 of 42 patients from 5 families by taking clinical histories and performing physical exams, electrophysiological studies, and genetic tests. All patients presented late onset disease with slow progression characterized by fasciculations, proximal weakness, amyotrophy, and hypoactive deep tendon reflex, except two who exhibited brisk reflex. Two patients showed tongue fasciculations and respiratory insufficiency. Electrophysiological studies revealed patterns of lower motor neuron disease, and genetic testing identified a P56S mutation of the VAPB gene. Although it is a rare motor neuron disease, FSMA with this mutation might be much more prevalent in Brazil than expected, and many cases may be undiagnosed. Genetic exams should be performed whenever it is suspected in Brazil.

Familial adult spinal muscular atrophy associated with the VAPB gene: report of 42 cases in Brazil / Atrofia espinhal progressiva familiar associada ao gene VAPB: relato de 42 casos no Brasil

Familial spinal muscular atrophy (FSMA) associated with the vesicle-associated membrane protein-associated protein B (VAPB) gene is a rare autosomal dominant disease with late onset and slow progression. We studied 10 of 42 patients from 5 families by taking clinical histories and performing physical exams, electrophysiological studies, and genetic tests. All patients presented late onset disease with slow progression characterized by fasciculations, proximal weakness, amyotrophy, and hypoactive deep tendon reflex, except two who exhibited brisk reflex. Two patients showed tongue fasciculations and respiratory insufficiency. Electrophysiological studies revealed patterns of lower motor neuron disease, and genetic testing identified a P56S mutation of the VAPB gene. Although it is a rare motor neuron disease, FSMA with this mutation might be much more prevalent in Brazil than expected, and many cases may be undiagnosed. Genetic exams should be performed whenever it is suspected in Brazil.

A atrofia espinhal progressiva familiar associada (AEPF) ao gene VAPB é uma doença autossômica dominante rara, de início tardio e lentamente progressiva. Estudamos 10 de 42 pacientes entre cinco famílias com AEPF, considerando a história clínica,o exame físico, a eletroneuromiografia e o teste genético. Todos os pacientes apresentaram inicio tardio, progressão lenta, fasciculações, fraqueza proximal, atrofia muscular e diminuição dos reflexos, exceto em um paciente em que os reflexos estavam vivos. Dois pacientes apresentavam fasciculações de língua e dois tinham fraqueza da musculatura respiratória. A eletroneuromiografia mostrou padrão de doença do segundo neurônio motor e o teste genético identificou a mutação P56S no gene VAPB. Embora seja uma doença rara, a AEPF associada a esta mutação pode ser mais prevalente no Brasil do que se acredita. Esta doença pode estar subdiagnosticada, devendo o teste genético ser realizado sempre que houver a suspeita diagnóstica.

Efeitos de um programa domiciliar de exercícios para doença de Parkinson / Effects of a physical therapy home-based exercise program for Parkinson's disease

INTRODUCTION: Parkinson's disease (PD) is a neurological disorder that causes loss of functional abilities and independence. The aim of this study was to evaluate the effects of a physical therapist-supervised home-based exercise program in patients with PD using the UPDRS scale. MATERIALS AND METHODS: Thirty-three PD patients in the 1.5 to 3 Hoehn and Yahr stages participated in the trial. The patients and their relatives received a booklet with a 12-week home program, with a series of strengthening, stretching and flexibility exercises. The patients were trained by a physical therapist, and each session took 60 minutes, three times a week. RESULTS: We classified our patients in four groups: Group 1 - patients under 60 years of age and less than five years of PD; Group 2 - patients under 60 years of age and more than five years of PD; Group 3 - patients over 60 years of age and less than five years of the disease; and Group 4 - patients over 60 years of age and more than five years of PD. Significant improvement was found in group 1 in mentation, activities of daily living and motor function (p > 0.05). Group 3 presented statistically significant differences in motor function subscale (p > 0.05) and Group 4 showed no worsening in mentation subscale (p > 0.05). Group 2, however, presented no difference in all subscales (p < 0.05). CONCLUSION: Although not all patients improved their UPDRS scores, our data support the use of a home program as an alternative method of physical therapy treatment for PD patients.

INTRODUÇÃO: A doença de Parkinson (DP) é uma desordem neurológica que causa declínio funcional e da independência. O objetivo deste estudo foi avaliar os efeitos de um programa terapêutico autossupervisionado em pacientes com DP pelas escalas UPDRS e Hoehn-Yahr. MATERIAIS E MÉTODOS: Participaram do estudo 33 indivíduos nos estágios entre 1,5 e 3 de Hoehn-Yahr. Pacientes e familiares receberam um folheto (programa domiciliar) de 12 semanas, composto de atividades de fortalecimento e alongamento. Os pacientes foram treinados por um fisioterapeuta, e cada sessão teve duração de 60 minutos, três vezes por semana. RESULTADOS: Os pacientes foram classificados em quatro grupos: Grupo 1 - com menos de 60 anos de idade e menos de cinco anos de PD; Grupo 2 - com menos de 60 anos de idade e mais de cinco anos de PD; Grupo 3 - mais de 60 anos de idade e menos de cinco anos da doença; e Grupo 4 - com mais de 60 anos de idade e mais de cinco anos de PD. Melhorias significativas foram percebidas no grupo 1 quanto a atividades diárias e função motora (p > 0,05). O grupo 3 apresentou diferenças estatisticamente significativas na função motora (subescala) (p > 0,05) e o grupo 4 não mostrou piora na subescala mental (subescala) (p > 0,05). O grupo 2, no entanto, não apresentou diferenças em nenhuma das subescalas (p < 0,05). CONCLUSÃO: Embora nem todos os pacientes tenham apresentado melhorias em suas pontuações pela UPDRS, nossos dados indicam o uso de um programa domiciliar como método alternativo fisioterapêutico na doença de Parkinson.

Paraplegia espástica familiar: atualização / Familiar spastic paraplegia: update

A Paraplegia Espástica Familiar (PEF) é uma doença hereditária com apresentações diversas, que variam desde a forma pura de apresentação clínica, caracterizada por fraqueza nos membros inferiores, espasticidade, aumento dos reflexos tendíneos, podendo apresentar clônus ou sinal de Babinski, urgência urinária e diminuição da sensibilidade vibratória nas extremidades dos membros inferiores, e a forma complexa de apresentação, que consiste no tipo puro acrescido de outros sinais e sintomas neurológicos. A forma de transmissão é por herança genética autossômica dominante, autossômica recessiva ou ligada ao cromossomo X, e o diagnóstico definitivo da forma clínica depende da realização dos testes genéticos, que identificam os alelos mutantes e suas respectivas proteínas transcritas, as quais participam no processo fisiopatológico da doença. O objetivo deste trabalho é de revisar as características clínicas e genéticas na PEF, as vias fisiopatológicas e o aconselhamento genético. Para isso, foi realizada uma revisão de 82 trabalhos que abordam temas relevantes sobre o assunto.

The Hereditary Spastic Paraplegia (HSP) is a degenerative disease with various presentations, ranging from the pure form of clinical presentation, characterized by weakness in the lower limbs, spasticity, increase of tendineous reflexes and clonus, Babinski sign, urinary urgency and diminished distal lower limbs vibratory sensation. There are two different forms of presentation: the pure form and other with different neurological symptoms and signs in addition to spastic paraplegia. The means of transmission is by genetic inheritance autosomal dominant, autosomal recessive or X cromosome-linked and the definitive diagnosis depends on the performance of genetic tests that identify mutant alleles and their proteins transcribed, participating in a major pathophysiological process of the disease. The purpose of this work is to review the clinical and genetics features in HSP, the pathophysiologic pathways and the genetic counseling. In order to learn more about this disease we reviewed data of 82 works that discuss relevant topics on this subject.

Leprosy late-onset neuropathy: an uncommon presentation of leprosy.

Clinical and pathological findings in leprosy are determined by the natural host immune response to Mycobacterium leprae. We previously described cases of painful neuropathy (PN) with no concurrent cause apart from a past history of leprosy successfully treated. Four leprosy previously treated patients who developed a PN years after multidrug therapy (MDT) are reported. The mean patient age was 52.75 years (47-64). The mean time interval of the recent neuropathy from the previous MDT was 19 years (12-26). A painful multiplex neuritis or polyneuropathy were observed respectively in two cases. Electrophysiological studies disclosed a sensory axonal neuropathy in two cases. Microvasculitis with no bacilli was seen in nerve biopsy. Neuropathic symptoms were improved with prednisone. We consider these cases as being a leprosy late-onset neuropathy (LLON) form of presentation. A delayed immune reaction could explain the late appearance of LLON.

Leprosy late-onset neuropathy: an uncommon presentation of leprosy / Neuropatia de início tardio: uma apresentação incomum da hanseníase

Clinical and pathological findings in leprosy are determined by the natural host immune response to Mycobacterium leprae. We previously described cases of painful neuropathy (PN) with no concurrent cause apart from a past history of leprosy successfully treated. Four leprosy previously treated patients who developed a PN years after multidrug therapy (MDT) are reported. The mean patient age was 52.75 years (47-64). The mean time interval of the recent neuropathy from the previous MDT was 19 years (12-26). A painful multiplex neuritis or polyneuropathy were observed respectively in two cases. Electrophysiological studies disclosed a sensory axonal neuropathy in two cases. Microvasculitis with no bacilli was seen in nerve biopsy. Neuropathic symptoms were improved with prednisone. We consider these cases as being a leprosy late-onset neuropathy (LLON) form of presentation. A delayed immune reaction could explain the late appearance of LLON.

Dados clínicos e patológicos são determinados pela resposta imune ao Mycobacterium leprae. Já haviamos descrito previamente casos de neuropatia dolorosa (ND) sem causa associada exceto história de hanseníase tratada. Relatamos agora quatro pacientes previamente tratados que desenvolveram ND anos após multidrogaterapia (MDT). A média de idade foi de 52,75 anos (47-64). O intervalo de tempo para o aparecimento da neuropatia recente, em relação à MDT prévia, foi de 19 anos (12-26). Neurite múltipla ou polineuropatia dolorosa foram observadas em dois casos. Estudos eletrofisiológicos revelaram ocorrência de neuropatia sensitiva axonal em dois casos. Em biópsia de nervos, foi observada microvasculite sem a presença de bacilos. Os sintomas neuropáticos melhoraram com o uso de prednisona. Consideramos esses casos como sendo a forma de apresentação de neuropatia da hanseníase de início tardio (NHIT). Reação imune tardia poderia explicar o aparecimento da NHIT.

Escalas ASIA Impaiment Scale (AIS) e a Spinal Cord Independence Measure (SCIM) como indicadores clínicos e funcionais para avaliação do resultado da reabilitação de pacientes vítimas de traumatismo raquimedular na fase de cuidado hospitalar / ASIA Impairment Scale (AIS) and Spinal Cord Independence Measure (SCIM) as clinical and functional indicators for outcome assessment in rehabilitation of spinal cord injuries during hospital care

A fundamentação dos efeitos da reabilitação nos pacientes com traumatismo raquimedular (TRM) segue uma significante e desafiadora tendência mundial. O trabalho objetivou avaliar o desempenho do programa de reabilitação (PR) hospitalar por meio da aplicação de 2 escalas de avaliação, ASIA Impairment Scale (AIS) e a Spinal Cord Independence Measure (SCIM). O estudo foi realizado em 11 pacientes comparando a situação clínica e funcional de cada um deles em dois momentos distintos: antes e após o PR. O local do estudo foi o Departamento de Fisioterapia no Setor de Clínica Médica do Hospital Estadual Azevedo Lima (HEAL), durante o período de maio a outubro de 2009. Com a AIS evidenciou-se um acréscimo médio respectivo de 2,5 e 2,0 pontos nos índice sensitivo e motor, e a alteração da AIS de D para E em 2 pacientes (18%). Através da SCIM verificou-se um aumento de 74% de funcionalidade. A evolução clínica e os ganhos funcionais justificam a relevância da reabilitação neurológica no paciente com TRM em fase de atendimento hospitalar. As escalas escolhidas foram cruciais para monitorar a efetividade do programa de reabilitação desenvolvido.

The evidence of the effects of rehabilitation in patients with spinal cord injury (SCI) follows an important and challenging global trend. The study aimed to evaluate the performance of the hospital rehabilitation program (RP) through the application of two rating scales, ASIA Impairment Scale (AIS) and the Spinal Cord Independence Measure (SCIM). This study was performed with11 patients comparing the clinical and functional status of each one in two different times: before and after the RP. The study was conducted in the Department of Physical Therapy at the Azevedo Lima State Hospital (ALSH), from May to October 2009. The AIS showed an average increase of 2.5 and 2.0 points in the sensory and motor indices, and changes of AIS from D to E in two patients (18%). SCIM showed an increase of 74% of functionality. The clinical and functional benefits justify the relevance of neurological rehabilitation in patients with SCI undergoing hospital treatment. The chosen scales were crucial to monitor the effectiveness of the developed rehabilitation program.

Is West Nile virus a potential cause of central nervous system infection in Brazil?

UNLABELLED: Meningitis and encephalitis are complications of West Nile virus (WNV) infection. Although WNV is endemic in North America, the virus has recently been reported in Colombia and Argentina. Investigation of WNV in Brazil is important since this virus has never been studied previously in this country. OBJECTIVE: To investigate the presence of WNV infection in viral encephalitis/meningitis cases of unknown etiology in the city of Rio de Janeiro, Brazil. METHOD: Thirty-seven adults with viral meningitis/encephalitis had their serum and CSF tested for WNV antibodies using the ELISA method. RESULTS: Only one case was WNV-positive, but this case was also positive for dengue. The plaque reduction neutralization test distinguished infections, and was negative for WNV. CONCLUSION: WNV can be confused with dengue infection. Their symptoms and neurological picture are similar. We did not find WNV in any patients with encephalitis and meningitis in the city of Rio de Janeiro. Up to now, it has not been detected in Brazil.

Is West Nile virus a potential cause of central nervous system infection in Brazil? / Seria o vírus do Oeste do Nilo causa potencial de infecção no sistema nervoso central no Brasil?

Meningitis and encephalitis are complications of West Nile virus (WNV) infection. Although WNV is endemic in North America, the virus has recently been reported in Colombia and Argentina. Investigation of WNV in Brazil is important since this virus has never been studied previously in this country. OBJECTIVE: To investigate the presence of WNV infection in viral encephalitis/meningitis cases of unknown etiology in the city of Rio de Janeiro, Brazil. METHOD: Thirty-seven adults with viral meningitis/encephalitis had their serum and CSF tested for WNV antibodies using the ELISA method. RESULTS: Only one case was WNV-positive, but this case was also positive for dengue. The plaque reduction neutralization test distinguished infections, and was negative for WNV. CONCLUSION: WNV can be confused with dengue infection. Their symptoms and neurological picture are similar. We did not find WNV in any patients with encephalitis and meningitis in the city of Rio de Janeiro. Up to now, it has not been detected in Brazil.

Meningite e encefalite são complicações da infecção pelo vírus do Oeste do Nilo (VON). Embora o VON seja endêmico na América do Norte, recentemente o vírus foi descrito na Colômbia e Argentina. Sua pesquisa no Brasil é importante uma vez que o vírus nunca fora estudado antes em nosso país. OBJETIVO: Investigar a presença do VON em casos de meningite e encefalite viral de etiologia desconhecida, na cidade no Rio de Janeiro, Brasil. MéTODO: Trinta e sete adultos com quadro de meningite/encefalite tiveram seu LCR e soro testados para anticorpos anti-VON, pelo método ELISA. RESULTADOS: Apenas um caso obteve sorologia positiva para VON, mas a sorologia para dengue também fora positiva. O teste da neutralização por redução de placa foi utilizado para distinção entre as infecções, sendo negativo para VON. CONCLUSÃO: A infecção por VON pode ser confundida com a infecção pelo vírus da dengue, seus sintomas e quadro neurológico são similares. Nós não encontramos o VON em pacientes com meningite/ encefalite na cidade do Rio de Janeiro. Até o momento ele ainda não foi identificado no Brasil.